კალმანის სინდრომი

კალმანის სინდრომი წარმოადგენს გენეტიკურ პათლოგიას/დარღვევას, რომლის დროსაც  სქესობრივი მომწიფება დარღვეული და დაუსრულებელია.  ამ დროს გამოხატულია სასქესო ჰორმონების ტესტოსტერონის (კაცებში) ესტროგენების და პროგესტერონი (ქალებში) დეფიციტი – ჰიპოგონადიზმი.  ამ მდგომარეობას სხვაგვარად ჰიპოგონადოტროპულ ჰიპოგონადიზმსაც უწოდებენ.

კალმანის სინდრომი  ასოცირებულია ყნოსვის შეგრძნების დარღვევასთან, უმეტეად მის საერთოდ დაკარგვასთან – ანოსმია. სწორედ ამიტომ გამოიყოფა კალმანის სინდრომი ჰიპოგონადოტროპული ჰიპოგონადიზმისგან, სხვა მხრივ სხვაობა არ არის.

მდგომარეობას თან ახლავს ფოლიკულო მასტიმულირებელი ჰორმონის და მალუთეინიზირებელი ჰორმონის ნაკლებობა, რომელის შედეგია სასქესო ჰორმონების ნაკლებობა. ამ დროს დარღვეულია სქესობრივი მომწიფება, იწყება გვიან და არ სრულდება სრულად.

კალმანის სინდრომი საკმაოდ იშვიათი მდგომარეობაა, ვითარდება    1 ადამიანში 10 000 დან.  5 ჯერ უფრო ხშირია კაცებში, კვიდრე ქალებში.

კალმანის სინდრომით ყველაზე ცნობილი ადამიანი იყო ჯაზ ვოკალისტი ჯიმი სკოტი, რომელიც ასევე „პატარა ჯიმის“ სახელით არის ცნობილი.

კალმანის სინდრომის ნიშნები და სიმპტომები:

  • სქესობრივი მომწიფების გვიან დაწყება და სრულად არ დამთავრება, როგორც ქალებში, ასევე მამაკაცებში.
  • სათესლეების განუვითარებლობა < 3 მლ.
  • პირველადი ამენორეა.
  • სუსტად გამოხატული მეორადი სასქესო ნიშნები, როგორც ქალებში, ასევე კაცებში (არ არის კაცისთვის დამახასიათებელი თმიანობა, სხეულის ფორმები და ა.შ.).
  • უნაყოფობა
  • მგლის ხახა
  • კრიპტორქიდიზმი
  • მიკროპენისი
  • სმენის პრობლემები
  • კბილების დეფექტები
  • საშუალოდ ნორმალური სიმაღლისანი არიან.

ეს ნიშნები არი არის საერთო დამახასიათებელი ყველა შემთხვევისთვის.

კალმანის სინდრომის დროს ბავშვებში სქესობრივ მომწიფებამდე შეიძლება არანაირი სიმპტომები არ იყოს გამოკვეთილი.

ძირითადი სადიაგნოსტიკო კრიტერიუმებია სიმპტომები და ნიშნები + გონადოტროპინების, შედეგად სასქესო ჰორმონების  ნაკლებობა.

მკურნალობას წარმოადგენს ჰორმონული ჩანაცვლებითი თერაპია, რომლელიც მნიშვნელოვანია ფიზიოლოგიური  სასქესო ჰორმონული დონის აღდგენისთვის.